一、何为烟雾病

烟雾病(MMD)是一种慢性闭塞性脑血管疾病，其特征是颈内动脉末端进行性狭窄和颅底血管网络异常。其病因尚不明确，但最近的遗传学研究已确定RNF213是东亚人群中烟雾病的一个重要易感基因。

二、认知障碍的了解

血管性认知障碍：

   烟雾病认知障碍主要为血管性认知障碍，血管性认知障碍（VCI）是一种综合征，包括与血管疾病相关的所有认知障碍，而且VCI可能与其他神经退行性疾病共存。VCI是晚年认知障碍的潜在可治疗和可预防原因。此外，诊断VCI不需要记忆障碍。

三、烟雾病相关认知障碍

1. 发病特点及危险因素

（1）.发病特点：烟雾病认知障碍主要为血管性认知障碍，常见和重要病变是脑梗死、出血和白质病变，但更重要的是患者的血脑屏障和神经血管单位被破坏和功能障碍。

（2）.危险因素：

   包括：a.不可改变的因素，如年龄、种族、遗传因素（CADASIL 和血管疾病的家族史；

b.可改变的因素，如高血压、缺血性心脏病、高血糖和低血糖、高脂血症、吸烟、肥胖、

饮食和酒精摄入。c.其他躯体疾病，如心房颤动、外周动脉疾病、低心输出量和慢性肾脏疾病与VCI相关，也应该妥善处理。

成人烟雾病（MMD）的认知功能障碍就被认为是缺血性中风导致的；MMD患者的认知障碍也可能是保守治疗的长期并发症。

2. 临床表现（VCI）：

VCI 的临床表现各不相同，VCI 可表现为累及一个认知域的轻度缺陷或晚期认知障碍（即痴呆），脑白质损伤、缺血性和出血性中风的大小和位置会导致患者的不同临床表现。此外，患者容易出现相关的代谢紊乱，例如肾功能和生活能力受损。

3. 筛查手段：

（1）.认知测量工具：韦氏成人智力量表第3版（WAIS-III版），和可重复的神经心理状态评估量表（RBANS）量表等。

（2）.烟雾病：头颅CT、MR等可作初步筛查用。

二、预防及治疗措施

1. 控制原发病：手术血管重建术能够挽救具有稀疏烟雾血管的MMD患者的剩余认知功能。

2. 认知障碍预防措施：

A.身体活动：长期身体活动可能与更好的认知功能、减缓认知能力下降有关，并对VCI的大脑健康和可塑性有潜在的保护作用。

B.控制高血压：慢性血压升高可导致自动调节受损，高血压的治疗对于预防中风至关重要。

C.控制血糖：高血糖和低血糖均与认知障碍有关。脑血管功能改变导致神经元损伤，并与认知功能受损有关。

D.吸烟：吸烟至少是VCI的独立危险因素。建议有VCI风险的人群戒烟是合理的。

E.饮酒：适度饮酒可能与更好的认知功能有关。然而，大量饮酒与认知受损和痴呆风险增加有关。